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半乳糖性白内障常识

2012-12-18      仁爱健康网       我很赞同(  

半乳糖性白内障是因与半乳糖代谢有关的梅缺陷所引起。此种患儿缺乏半乳糖激梅或半乳糖-1-磷酸尿甘转移梅,以致半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积累,房水中的半乳糖渗入晶状体,使晶状体纤维水肿形成混浊。

症状体症

1、患儿年龄多在1-6岁,白内障出现的最早时间为出生后24天,最长者为9岁;

2、晶状体混浊形态不一,多为板层白内障。

诊断依据

1、为常染色体隐性遗传病;

2、可在出生后数日或数周发生;

3、多为板层白内障;

4、检查血、尿中半乳糖作为初步筛选;

5、红细胞内半乳糖激梅的测定对确诊有重大意义。

治疗原则

1、给予无乳糖或半乳糖饮食;

2、明显影响视力,儿科治疗无效可考虑手术治疗。

疗效评价

1、治愈:术后伤口愈合,无并发症,视力提高;

2、好转:晶状体混浊无发展或减轻,视力提高;

3、未愈:无变化。

专家提示:对疑有半乳糖性白内障的先天性白内障儿童,应该问家族史及做必要的有关检查,以便早期得到确切的诊断,同时给予无乳糖的饮食治疗,这种患儿不能饮用牛奶及含乳糖的食物。对患该病的儿童实施及时的手术治疗是十分必要的。

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