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先天性白内障的分类

2011-12-20      仁爱健康网       我很赞同(  

新生儿先天性白内障的发病率约为4%。新生盲儿中有30%左右是由白内障所致。那么什么是先天性白内障呢?先天性白内障是指出生前后就已存在及一部分在出生后逐渐发展的、由先天遗传或发育过程中形成的晶状体混浊。

先天性白内障的分类

先天性白内障分为全白内障、膜性白内障与核性白内障。

1.全白内障:晶体全部或近于全部混浊,也可以是在出生后逐渐发展,在1岁内全部混浊。这是因为晶体纤维在发育的中期或后期受损害所致。临床表现为瞳孔区晶体呈白色混浊,有时囊膜增厚,钙化或皮质浓缩甚至脱位。视力障碍明显,多为双侧性,以常染色体显性遗传最多见,在一个家族内可以连续数代遗传。少数为隐性遗传,极少数为性连锁隐性遗传。

2.膜性白内障:当先天性完全性白内障的晶体纤维在宫内发生退行性变时,其皮质逐渐吸收而形成膜性白内障。当皮质肿胀或玻璃体动脉牵拉后囊膜,可引起后囊膜破裂,加速了皮质的吸收,即表现为先天性无晶体。临床表现为灰白色的硬膜,有多少不等的带色彩的斑点,表面不规则,有时在膜的表面可看到睫状突和血管,后者可能来自胚胚血管膜。亦有纤维组织伸到膜的表面,故又称血管膜性白内障或纤维性白内障。单眼或双眼发病。视力损害严重。少数病例合并宫内虹膜睫状体炎。

3.核性白内障:本病比较常见,约占先天性白内障的1/4。胚胎核和胎儿核均受累,呈致密的白色混浊,混浊范围为4~5mm,完全遮挡瞳孔区,因此视力障碍明显。多为双眼患病。通常为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传,也有散发性。

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