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什么是先天性青光眼

2011-07-01      仁爱健康网       我很赞同(  

先天性青光眼(congenital glaucoma)是由于胚胎时期发育障碍,使房角结构先天异常或残留胚胎组织,阻塞了房水排出通道,导致眼压升高,整个眼球不断增大,故又名水眼或牛眼,或称发育性光眼。

疾病别名 :牛眼、水眼,发育性光眼

所属部位 :眼

就诊科室 :眼科,五官科

症状体征 :视力障碍 角膜混浊 眼球突出 头痛 瞳孔异常

诊断

婴幼儿性青光眼的早期诊断十分重要,经过手术治疗后,80%的患儿眼压可恢复正常。

诊断前题:

1、患儿常哭闹有较重的怕光流泪及眼睑痉挛  先天性青光眼;

2、角膜呈雾状混浊直径扩大一般超过11毫米重者后弹力层有条状混浊及裂纹;

3、前房甚深;

4、瞳孔轻度扩大;

5、眼底:晚期者视盘苍白并呈环状凹陷;

6、眼压甚高;

7、眼球扩大。

治疗措施

一、婴幼儿型青光眼

一般认为先天性青光眼适用于手术治疗,对缩瞳药不敏感,药物治疗很难有效,术前常须应用左旋肾上腺素及噻吗心安等碳酸酐酶抑制剂,不但可以降低眼压,减轻角膜水肿,缩小瞳孔便于手术操作。

手术方式主要是房角切开术及小梁切开术或小梁切除术,有80%以上的病人眼压可以控制。小梁切开术是治疗先天性青光眼的合理选择,房角切开术虽然其目的为切开房角的小梁的病理性薄膜,但也可能切开了小梁,实质上也产生了降低眼压的效果。

二、青少年青光眼

青少年青光眼可试用1%左旋肾上腺素,或0.25%~0.5%噻吗心安,亦可联合应用。

病因学

房水排出所致的眼压升高除房角异常的表现,并不合并眼部其他构造异常。房角为一层半透明膜覆盖着小梁面,这层膜是不能渗透的表面膜,这层膜阻塞了房水排出,称为先天性中胚叶组织残留。可能是由于房角组织在发育过程中未能正常地组合排列,巩膜嵴未能正常长成,睫状肌不能后移到巩膜嵴,都会在小梁上。由于这种原因,小梁被肌纤维牵拉挤紧及小梁柱增厚而失去房水流通的间隙。

临床表现

先天性青光眼(congenital glaucoma)大多出生时已存在。属遗传性眼病,表现为常染色体隐性遗传,可能借助于突变而发生,约40%的先天性青光眼初生时表现为婴幼儿性青光眼,3岁以上30岁以下者称为青少年性青光眼。

一婴幼儿型青光眼(ingantile glaucoma)

本型青光眼为原发或继发于其他眼部先天性异常和眼病,发生于子宫内的先天性青光眼,初生时即可出现典型表现,如眼球扩大及角膜混浊等。

1、畏光、流泪及眼睑痉挛:是早期角膜水肿伴有角膜刺激症状所致。

2、角膜混浊:初为上皮及上皮下水肿,引起轻度乳白色混浊。当实质水肿则混浊更加明显。眼压降低后,角膜可变透明,晚期呈永久性混浊。

3、角膜扩大:角膜水肿后,眼压继续升高,眼球壁受压力作用而扩张,使整个眼球不断增大,呈水眼状,角膜直径可达12mm左右。

4、角膜后弹力层破裂:当角膜扩张时,后弹力层发生水平弯曲线状,或树枝状破裂。

5、视乳头凹陷扩大:根据病程长短和眼压水平高低,造成不同程度的生理凹陷扩大。晚期角膜更为混浊,前房更深,眼球更加扩大,视乳头凹陷扩大且不可逆转。最后发展为眼球萎缩。

二青少年型青光眼

青少年型青光眼(juvenile glaucoma)是指30岁以下发病而不致眼球扩大的青光眼。临床过程也像慢性单纯性青光眼一样发病隐蔽,进行缓慢,但青少年青光眼病情都比较严重,眼压多变,甚至迅速增设。儿童及年轻人出现迅速进行性近视应该怀疑有青光眼的存在。高眼压对年轻人可扩张角膜及巩膜,从从而加重了近视。病情进展后,可见进行性视神经萎缩及视乳头凹陷扩大及合并神缺损。

三青光眼合并先天异常

1、马凡综合征(Marfan)又称蜘蛛指综合征。

2、球形晶体短指综合征,Marchesani综合征。

3、同型胱氨酸尿症(homocystinuria):是一种隐性遗传性代谢紊乱,眼部表现主要是晶体移位、瞳孔阻滞而引起继发性青光眼。

4、Sturge-Webel综合征:眼部改变注要是青光眼、脉络膜血管瘤和颜面血管痣。

检查

检查发现角膜呈雾状混浊直径扩大一般超过11毫米重者后弹力层有条状混浊及裂纹;前房甚深;瞳孔轻度扩大;眼底:晚期者视盘苍白并呈环状凹陷;眼压甚高;眼球扩大

 

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