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先天性青光眼的临床表现

2011-10-28      仁爱健康网       我很赞同(  

先天性青光眼一般在幼儿或少儿时出现临床表现。如在3岁以前发病,可出现羞明、溢泪、眼睑痉挛和大角膜;3岁以后发病,则可表现为少儿进行性近视。

先天性青光眼是由于胚胎时期发育障碍,使房角结构先天异常或残留胚胎组织,阻塞了房水排出通道,导致眼压升高,整个眼球不断增大,故又名水眼,或称发育性光眼。

(一)婴幼儿型青光眼

一般认为先天性青光眼适用于手术治疗,对缩瞳药不敏感,药物治疗很难有效,术前常须应用左旋肾上腺素及噻吗心安等碳酸酐酶抑制剂,不但可以降低眼压,减轻角膜水肿,缩小瞳孔便于手术操作。

手术方式主要是房角切开术及小梁切开术或小梁切除术,有80%以上的病人眼压可以控制。小梁切开术是治疗先天性青光眼的合理选择,房角切开术虽然其目的为切开房角的小梁的病理性薄膜,但也可能切开了小梁,实质上也产生了降低眼压的效果。

(二)青少年青光眼

青少年青光眼可试用1%左旋肾上腺素,或0.25%~0.5%噻吗心安,亦可联合应用。

房水排出所致的眼压升高除房角异常的表现,并不合并眼部其他构造异常。房角为一层半透明膜覆盖着小梁面,这层膜是不能渗透的表面膜,这层膜阻塞了房水排出,称为先天性中胚叶组织残留。可能是由于房角组织在发育过程中未能正常地组合排列,巩膜嵴未能正常长成,睫状肌不能后移到巩膜嵴,都会在小梁上。由于这种原因,小梁被肌纤维牵拉挤紧及小梁柱增厚而失去房水流通的间隙。

(三)青光眼合并先天异常

1.马凡综合征(Marfan)又称蜘蛛指综合征。

2.球形晶体短指综合征,Marchesani综合征。

3.同型胱氨酸尿症是一种隐性遗传性代谢紊乱,眼部表现主要是晶体移位、瞳孔阻滞而引起继发性青光眼。

4.Sturge-Webel综合征:眼部改变注要是青光眼、脉络膜血管瘤和颜面血管痣。

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