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先天性青光眼之青光眼合并先天异常

2011-11-07      仁爱健康网       我很赞同(  

下面专家介绍了先天性青光眼中的青光眼合并先天异常:

一、蜘蛛指综合征(Marfan综合征)

本症于1896年首先由Marfan所报告,除眼部畸形外还伴有肢体细长,臂长过膝,掌骨、指骨、跖骨、趾骨均细长(蜘蛛指),先天性心脏和肺部畸形等。

青光眼合并先天异常临床表现

Marfan综合征中约80%有眼部病变。最主要的是晶状体小且呈球形,悬韧带脆弱、易于断裂,常有晶状体半脱臼或脱臼。房角发育异常,有中胚叶组织残存,Schlemm氏管的大小、形状和部位不规则等。部分病例可合并青光眼,常因晶状体脱臼和房角发育异常所致。此外,尚可有视网膜脱离、瞳孔残膜、虹膜缺损、斜视和眼球震颤等。

青光眼合并先天异常治疗

如晶状体移位明显,瞳孔无晶状体区较大,可用镜片矫正视力。对于继发性青光眼应根据晶状体移位的情况而采取不同措施:晶状体嵌于瞳孔区而致瞳孔阻滞者,可先用散瞳剂,如症状不能缓解可作虹膜切除或晶状体摘出术;晶状体脱位于前房者则摘出之;女口伴有房角发育异常,则按婴幼儿型青光眼处理。

二、球形晶状体短指综合征(Marchesani综合征)

本症是一种眼部畸形合并骨骼改变的先天性疾患,与Marfan综合征的骨骼改变相反,其肢体、指、趾短粗,皮下脂肪丰富,肌肉发育良好。

球形晶状体短指综合征临床表现

除晶状体小呈球形及伴有脱臼外,常由于悬韧带松弛致使晶状体前后凸度增大而形成瞳孔阻滞和晶体性近视。由于瞳孔阻滞、房角异常和晶状体脱臼等,所以青光眼的发生率较Marfan综合征明显增多。此外,尚可发生白内障、上睑下垂、瞳孔残膜和眼球震颤等病变。

青球形晶状体短指综合征治疗与Marfan综合征相同。

三、同型胱氨酸尿症(homocystinurea)

同型胱氨酸尿症临床表现

本症是一种隐性遗传的代谢性紊乱,是由于先天性缺乏胱硫醚合成酶(cyStathioninesynthetase)而引起代谢性紊乱,血浆和尿中的同型胱氨酸增多。除眼部改变外,还可出现神经系统损害,如智力迟钝和惊厥;心血管系统损害,发生在冠状血管,脑和肾血管血栓而导致死亡;骨骼异常包括脊柱后凸、关节松弛、蜘蛛指`骨质疏松、骨折等;有些病人的表现很像Marfan综合征;肢体伸侧可有网状青斑以及面色潮红等皮肤损害。

眼部表现主要为晶状体移位,因瞳孔阻滞而引起继发性青光眼。不少病人可能只有晶状体脱臼和同型胱氨酸尿。

同型胱氨酸尿症诊断

除上述临床特点外,必须作血和尿氨基酸分析。

同型胱氨酸尿症治疗

以药物治疗为主,如药物不能控制眼压而必须施行手术时,应注意采取预防血栓形成的措施。

四、颜面血管瘤青光眼综合征(SturgeWeber综合征)

Sturge(1879)和Weber(1929)对本病做了详细叙述,故称为Sturge-Weber综合征。

颜面血管瘤青光眼综合征临床表现

1.皮肤血管瘤常位于三叉神经第一支分布区域,口腔和鼻腔的粘膜也常受侵。

2.眼部改变主要表现为青光眼、脉络膜血管瘤和视网膜血管扩张等。常在儿童或成年时才发生青光眼。成年者为慢性单纯型。发生机制可能是由于眼内血管瘤淤血,增加了眼内容积,或由于血管增多、扩张而使房水生成增加,或因中胚叶组织残留或虹膜有异常血管阻塞房角,以及涡状静脉回流受阻、上巩膜静脉压升高等所致。

3.脑膜血管瘤及颅内钙化点可引起 、偏瘫及精神异常等症状。

颜面血管瘤青光眼综合征治疗

可滴用肾上腺素及匹罗卡品等药物,也可做滤过手术。

五、弥漫性神经纤维瘤病(neurofibromatosk或vonRecklinghausen病)

弥漫性神经纤维瘤病临床表现

本病为家族性遗传性疾患。全身的末梢神经纤维增殖,形成广泛的大小不等的结节,多发生于皮肤,也可发生于内脏,同时有皮肤色素沉着

神经纤维瘤常侵犯眼睑和眼眶,引起眼睑下垂、眼球突出而眼眶扩大。在眼部受侵者中约50%合并青光眼。虹膜表面有散在的小结节及大片颜色加深的区域,可直达房角。神经纤维瘤也可直接侵犯房角,或由于肿物使虹膜移位而发生周边前粘连,或因房角发育不全而使眼压升高。

弥漫性神经纤维瘤病治疗与婴幼儿型青光眼相同。

六、无虹膜(aniridia)

本症为先天性虹膜畸形,常在周边部残存少量虹膜组织。由于发育不全的虹膜与角膜粘连或房角内充满中胚叶组织致使约30%的患者发生青光眼。

无虹膜治疗尽可能用药物控制眼压。如药物不能控制眼压,必须手术时可作小梁切除术。

七、房角发育不全(goniodysgenesis)

又名中胚叶发育不全(mesodermaldysgenes“)本症是眼前节的中胚叶发育不全引起的,为显性遗传性疾患,包括以下几种综合征:

综合征

1.后胚胎环(posteriorembryotoxon)Schwalbe线特别突出,在角膜缘内呈一玻璃样半透明的环。裂隙灯下可以很容易地看到前移的Schwalbe环,它是接近房角处的角膜中胚叶组织的增殖。在房角镜或裂隙灯下可见周边虹膜有大的索条伸向Schwalbe线,有时在某些区域Schwalbe线与角膜脱离。这种房角改变称为Axenfeld异常,这种虹膜索条可能遮盖部分或全部小梁。约半数病人伴发青光眼。

2,Reger综合征是双侧虹膜实质发育不全、后胚胎环、房角异常、伴有瞳孔异位及多瞳症,但没有原发性虹膜萎缩所具有的那种新形成的周边前粘连。并易于发生青光眼。青光眼多于

10~30岁发病。此外常伴有牙齿异常。偶尔可合并白内障。在一个家族中有的成员可有上述全部异常,而其他成员可仅有轻度异常。

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